中西医结合治疗感染相关性噬血细胞综合征1例

董晓斐 罗银河 l 资料 患者，女性，3岁，因发热3d于2005年5月17日入院。患儿于5月14日中午无明显诱因发热，T39~C，在个体诊所予以青霉素，次日出现荨麻疹样皮疹。5月16日热退，皮疹消失。5月17日高热又起，并出现颈部淋巴结肿大，遂转我院诊治。查：T40．5℃，P 156次／min，R 42次／min，体重14．5kg；急性热性病容。巩膜黄染，全身浅表淋巴结肿大；口唇红燥，舌红干，苔黄薄而干；咽部弥漫性充血，双侧扁桃体Ⅱ度肿大；双肺呼吸音粗，无口罗音；心音有力，各瓣膜区未闻及杂音；腹胀，肝肋下3cm，脾肋下4cm；病理反射未引出。实验室检查：血WBC60．58×109／L，中性粒0．034，淋巴0．855，单核0．074，嗜酸0．001，嗜碱O．036，Hbl07g／L，红细胞比积33．64％，血小板33×109／L；血清铁98．85mmol／L(正常9．00～32．00)，血清铁蛋白1500ng／Illl(23．9。336．2)；凝血酶原时间28s(10—14s)；活化部分凝血酶原时间66．3s(23～35s)；FIBl05mg／dL(170～450)；肝功能：总胆红素36．02t．Lmol／L(3．40—18．80)，直接胆红素20．601~mol／L(0—7)，总蛋白48．80g／L，白蛋白27．20g／L，谷丙转氨酶282u／L(0～40)，谷草转氨酸171u／L(0～50)，_y一谷氨酰转肽酶484u／L(0～40)；乳酸脱氢酶6391u／L(8—450)， 肌酸激酶同工酶42．70u／L(0—25)；羟丁酸脱氢酶2261u／L(72～182)；甘油三酯6．77mmol／L(0．40—1．80)，高密度脂蛋白0．27mmol／L(0．36—2．03)；C反应蛋白14．30mg／L(0～8)；EB病毒抗体IgM：阴性，支原体IgM阴性、IgG阴性；血培养：巨大芽孢杆菌；3P实验阴性，FDP阳性；D一二聚体阳性；骨髓片示传染性单核细胞增多症，淋巴瘤待排；B超示肝脾肿大，腹腔及腹膜后淋巴结肿大，腹腔积液，胆囊壁水肿；胸片示双肺纹理 增粗、紊乱，未见明显斑片状影。西医诊断为：(1)传染性单核细胞增多症；(2)败血症；(3)淋巴瘤待排；(4)噬血细胞综合征待排；(5)支原体肺炎；(6)多器官功能损害；(7)弥漫性血管内凝血。予以氧哌嗪、凯福隆抗感染，新鲜冰冻血浆、肝素、氨肽素、白蛋白、贝科能、甲基强的松龙、仪一干扰素、聚安洛韦等药物治疗。中医辨证：温病，热燔营血。予以清瘟败毒饮合犀角地黄汤加减。5d后热退，T38．5℃，全身淋巴结缩小，食欲减退，面色略白，舌质略淡，少许白苔，大便稀，呈棕黑色，有霉菌；潜血阳性；复查上述化验异常均有所好转，再次骨髓穿刺见增生活跃，粒系27％，红系19％，淋巴32％，巨核多见，可见组织细胞吞噬红细胞、血小板及粒细胞。确定诊断为噬血细胞综合征并消化道出血。停用抗生素，予以输注血小板及支持疗法；中医辨证为便血，气不摄血，予以归脾汤合黄土汤。5d后大便潜血消失，患儿一般情况好，停用西药，以启脾丸为主调理善后。 2 讨论 噬血细胞综合征是一种巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。该病可分为原发性和继发性两种，后者多继发于感染和非感染性因素。本例系巨大芽孢杆菌感染所诱发，具有噬血细胞综合征的临床表现：发热、肝脾肿大、血细胞减少和脂类代谢异常和肝功能异常，但发病初期骨髓穿刺未见噬血细胞，故未能明确诊断。本病的西医治疗包括：(1)病因治疗如抗感染。(2)由于骨髓中噬血细胞出现较晚，大多在发病1周后才出现，所以一旦怀疑本病，一定要早用肾上腺糖皮质激素及免疫调节剂，这是决定治疗成败的关键。1994年国际组织细胞协会提出了旨在提高患儿生存率的HLH 94方案，该方案由化疗和免疫疗法组成(足叶乙苷+糖皮质激素+环胞霉素A)，加用氨甲喋呤(MTX)鞘内注射，颅脑放疗可使患儿神经系统症状获得完全缓解。尚有较多文献报道用大剂量丙种球蛋白联合糖皮质激素和环胞霉素A治疗继发性噬血细胞综合征有效，其中糖皮质激素多用甲基强的松龙。EB病毒导致的继发性噬血细胞综合征是应用细胞毒化疗的指征。(3)防治各种并发症：如出血、弥漫性血管内凝血、肝功能损伤等，主要以输血和血小板为主。中医学认为，本病乃温病，系病邪入里化热，临床当以卫气营血辨证为主，起病多以气分证为主而卫分证较为轻浅，并迅速演变为气营两燔或热人营血。应着眼发热这一主要症状进行治疗。高热期正邪两盛，以清瘟败毒饮为主方，由于气营两燔多会发展为热烁营血，所以可根据病情配合犀角地黄汤凉血散血以起“截断扭转”的作用。高热期消耗正气，邪退正虚，进入低热期。此时治疗以扶正为主，须明辨气血阴阳之虚进一步予以治疗。本例虽经高热烁阴，但却以气虚为主，一则与患者体质有关，二则与大量清热泻火药及大量输血及支持疗法有关，故辨证用药以归脾汤合黄土汤以治其出血；血止后以启脾丸补气养阴善后。

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