法乐氏四联症怎样治疗

    法乐氏四联症是一种联合的先天性心脏血管畸形，包括四种畸形：一是肺动脉狭窄，二是高位室间隔缺损，三是主动脉踦跨于两心室之上，四是右心室肥大。如只有室间隔缺损，肺动脉狭窄与右心室肥大而无主动脉踦跨，有人也称为不典型的法乐氏四联症或称为肺动脉狭窄合并室间隔缺损。法乐氏四联症如合并有未闭卵圆孔或房间隔缺损称法乐氏五联症。

    法乐氏四联症的临床表现和症状主要取决于肺动脉狭窄的程度，狭窄愈重，症状就愈明显。典型的法乐氏四联症有以下症状。 1.紫绀：是法乐氏四联症的主要症状，大都在出生后3-6个月出现，但也有儿童和成人时期才出现紫绀。紫绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。 2.呼吸困难和活动耐力差：多在出生后6个月开始出现, 有时产生紫绀加重和缺氧发作，常发生在婴幼儿时期，其特点是呼吸困难、紫绀加重、昏厥、有时甚至昏迷和抽搐致命。由于缺氧，体力与活动耐力都较同龄儿童差，因此，法乐氏四联症的患儿多举止缓慢，不喜喧嚷而爱好静，不能或不愿与其他儿童一起玩耍。 3.蹲踞：是法乐氏四联症的特征性姿态，多见于小儿, 因蹲踞时紫绀和呼吸困难减轻，可防止缺氧发作。 法乐氏四联症的患儿生长和发育缓慢，往往伴有左心室发育不良。在出现紫绀后1-2年患儿逐渐出现杵状指(趾), 它与肺动脉狭窄和主动脉踦跨的严重程度有关。典型的法乐氏四联症在心前区第三、四肋间胸骨左缘听到收缩期杂音，其高低与狭窄的程度有关，狭窄愈重，杂音愈低、愈短。典型的法乐氏四联症的X线胸片可见肺血减少和木靴状心影外形，并不增大。化验检查红细胞计数增多，红细胞压积增加。在超声心动图协助下一般都能得到确诊，个别情况需做心导管造影。
一般来说，如条件允许，应首先选择根治性手术治疗。手术年龄选在0.5－10岁为宜。如婴儿期缺氧发作严重，屡发呼吸道感染或昏厥者，应及早手术。如年龄在10岁以上症状明显，亦应争取做根治术。

    法乐氏四联症的手术方法有20余种，大致分为二类:减状术和根治术。根治术应在低温体外循环下进行，如何妥善解决右室流出道的阻塞是减少手术死亡率和提高手术疗效的关键。姑息性减状术可使肺部血液增多，改善或消失严重的缺氧症状。 法乐氏四联症的根治术效果不断得到提高，死亡率逐渐下降。目前，根治术早期死亡率中心为1%，晚期死亡率约2%-3%。影响疗效的最大因素是肺动脉发育情况，尤其是左右肺动脉分支，乃致远侧分支细小者疗效差。

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