重症肌无力的鸡尾酒疗法

    重症肌无力症是神经肌肉接头免疫缺陷性疾病。由于体内产生抗乙酰胆碱受体抗体以及免疫毒性细胞作用，使神经肌肉接头处乙酰胆碱受体阻滞，失去功能，进而使神经肌肉接头间的传导受阻，到达神经末端的兴奋不能引起肌肉的收缩。同时，由于重症肌无力的主要临床表现为：肌肉疲劳累及眼外肌时出现眼睑下垂、复视、眼球运动障碍；累及延髓支配肌肉时出现吞咽困难、咀嚼无力、声音嘶哑；累及四肢及躯干肌肉时表现为双上肢抬举、举颈无力，走路及蹲下起立困难。病变严重时影响呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，称作重症肌无力危象，危机生命。

    目前，重症肌无力症的治疗已取得明显的进步，被认为是一种可以治疗的疾病。今年来治疗措施及可选择的药物种类增多，临床疗效十分满意。我们根据多年的临床经验制订了一套完善的治疗方案，胸腺切除手术可去除重症肌无力的免疫源，使90%以上的患者在5年内获得满意疗效。药物治疗上采取了甲基强的松龙冲击，大剂量免疫球蛋白及不同类型免疫抑制剂的鸡尾酒疗法。所谓鸡尾酒疗法就是发挥甲基强的松龙、免疫球蛋白、免疫抑制剂各类药物的特点，进行作用互补。如甲基强的松龙为重症肌无力的主要治疗药物，但长期应用有较严重副作用，因此采取大剂量是短期冲击，棉球蛋白对于危象控制有效，但作用时间短暂，应选择性应用于危象治疗。其他各类免疫抑制剂，如环孢霉素A等其效作用慢，作用时间长。因此作为维持治疗，可以根据患者不同的经济承担能力选择相应的药物。

    在上述原则指导下，我们对每一例病人根据不同情况进行个体化治疗。在选用免疫抑制剂时不仅选用如环孢霉素、硫唑嘌呤、环磷酰胺等传统的免疫抑制剂，今年来还应用了他克莫司等新一代药物，减少了副作用，提高了疗效。并根据患者不同的经济承受能力选择有效药物。在重症肌无力危象的抢救中，除了上述药物治疗应用外，还研究了高通气后的早期低通气训练，积累了克服呼吸机依赖，尽早撤离呼吸机的经验。

    重症肌无力的治疗虽然已经取得重大进步，但是仍在探索更直接的针对免疫抗体的治疗，以及选择高效、副作用少的药物和药物副作用的控制，以及重症肌无力危象抢救中治疗成功率和缩短呼吸机使用时间。

    沈定国高新医院神经疾病诊疗中心首席专家、教授、博士生导师，1962年毕业于北京医科大学，曾赴日本、美国研修，曾任北京解放军总医院神经科教授、博士生导师，曾担任中华医学会神经病学组织长，现任亚洲大洋州肌病中心理事、国际腓骨肌萎缩协会，亚洲大洋州免疫球蛋白协会理事，一直从事神经肌病的诊断治疗研究。

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