心肌病的外科治疗

　　心肌病是一种原因不明的心肌疾病，它不包括病因明确的或断发于全身疾病的特异性心肌病)。心肌病可分为三种。扩张型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。 心肌病的发病原因至今未明。传统治疗方法中扩张性心肌病采用左室部分切除及二尖瓣或三尖瓣成形术，肥厚梗阻性心肌病可采用左室流出道疏通术。我科治疗方法中扩张性心肌病则采用左室部分切除及二尖瓣或三尖瓣成形术，肥厚梗阻性心肌病可采用左室流出道疏通术。这种治疗方法可行腔镜下手术。

　　扩张型心肌病是一种以左室或双心室的扩张和收缩功能损害为特点的心肌疾病,临床以心脏扩大、心力衰竭和心律失常为基本特征。近年来，虽然药物治疗有一定进展，但对其的长期预后仍不乐观，晚期仅有心脏移植和左心室部分切除术可以显著延长患者生命。心脏移植术成功的关键在于选择好合适的受体和供体，其次就是手术方式的选择，如心脏移植经典术式术式或全心脏原位移植术等，另外，还需要应用免疫抑制剂。心脏移植作为有效的治疗手段，仍然受到供体缺乏，费用昂贵及需免疫抑制治疗等方面的限制，广泛开展仍是一个难题，左室部分切除术可作为心脏移植的过渡手术，通过切除扩张的左心室，包括部分乳头肌，而使扩大的心脏缩小从而使左心室室壁张力降低，重建左室容积/心肌关系,减少二尖瓣返流，心肌耗氧量下降，改善心功能，从而达到治疗目的。

　　肥厚型心肌病是最常见的遗传性心脏病,发病率约为2 /1 000，该病以心肌不对称肥厚为主要特征，主要影响左室，右室甚少受累。对于药物治疗无效、症状明显、左室流出道压差在静息时≥50 mm Hg或激发后压差≥100 mm Hg及伴室间隔明显增厚者，外科心肌切除术一直是有效的治疗方式。外科心肌切除术可使约90%的患者流出道梗阻明显减轻, 70%的患者症状明显改善。对内科治疗或外科心肌切除术治疗无反应时，心脏移植是其最为有效的治疗方式。

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