颌骨动静脉畸形的治疗

　  颌骨动静脉畸形(又称颌骨中心性血管瘤)，多于儿童替牙期间自发或由于拔牙和误诊手术引起致命的大出血。国外曾有回顾性研究报道了20例颌骨中心性血管瘤中, 死亡14例[1]。该病大出血前，临床和X线平片诊断困难；一旦出血，来势凶猛，常规止血方法难以奏效，直接危及患儿生命，是口腔科中棘手的顽症。
    由于特殊的解剖结构，骨内的动静脉畸形以颌骨为多发；而且颌骨动静脉畸形的发病率较低、起病危急，这方面的临床资料国内外均较匮乏。颌骨动静脉畸形的临床表现不尽相同，有的伴有邻近软组织改变，有的软组织完全正常；有的患者以急性出血（多在拔牙后）为首发症状，有的仅有牙周的慢性渗血，还有一些患者无渗血出血症状，只表现为半侧面部的麻木和骨质膨隆，等等。X线平片表现也呈多样性，如何正确诊断该病并避免拔除病变区的牙齿具有十分重要的临床意义。 
    解放军44医院在系统比较研究了12例颌骨动静脉畸形X线、CT、MRI和DSA影像资料后总结出下颌骨动静脉畸形的影像表现与是否伴发软组织动静脉畸形密切相关。不伴发软组织动静脉畸形的病例， X线平片上可呈多样性表现，如骨小梁的排列异常、多囊样变以及骨质密度的轻度改变；在CT上表现为骨皮质完整，骨髓腔间隙增大。而伴发软组织动静脉畸形的病例，下颌骨动静脉畸形在X线平片上呈“蜂窝状”或“肥皂泡样”改变，在CT上表现为骨皮质呈穿凿样的改变。由于上颌骨的骨皮质较薄，上颌骨中心性血管瘤多伴软组织受累。在X线平片上常表现为界限不清的骨小梁排列异常或骨质吸收。在CT上表现为上颌窦下方的牙槽骨内，骨质显著膨隆、骨髓腔间隙增大，骨皮质变薄并常伴中断，病变上推上颌窦并与低密度的上颌窦形成鲜明对比。颌骨动静脉畸形在MRI上表现为骨髓腔内不均匀的ＭＲ信号强度，Ｔ1及Ｔ2加权像都表现为低信号影。如果伴发周围软组织的动静脉畸形，则在ＭＲＩ上显示为不规则的蜂窝状流空血管巢。颌骨动静脉畸形的CT特征主要表现为骨髓腔间隙增大，骨小梁消失。在研究病例中，增强CT并不能增加更多的信息。但CT本身的信息不足以明确颌骨动静脉畸形的诊断。而MRI和DSA明确颌骨动静脉畸形的诊断方面，具有特异诊断价值。但在显示颌骨内病变范围、位置、周界和大小方面，CT较MRI更直观和清晰。
    传统有效的治疗方法主要是行颌骨部分切除术。该手术不仅难度大、出血多；而且可造成患儿严重的面容畸形和功能障碍。如何在保留颌骨完整性的同时彻底止血，一直是口腔医学界不倦追求的目标。
    介入栓塞技术作为手术的辅助性治疗手段已早有报道，但这不足以阻止手术造成的面容畸形和功能障碍。如何通过单纯的介入栓塞达到永久性治疗的目的，是颌骨动静脉畸形功能性治疗的关键。由于颌骨动静脉畸形特殊的供血方式，经血管内行供应动脉的介入栓塞难以达到永久性治疗的目的。 
    故目前常用且有效的方法是：完整切除血管瘤范围+血管化腓骨肌瓣及髂骨肌瓣移植术。

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