海绵状血管瘤的临床表现和治疗
核心提示：1．临床表现 海绵状血管畸形传统分类称为海绵状血管瘤。该类血管病变的特点为出生时即已出现畸形。病变大多发生于头面部、口腔粘膜、四肢、肝脏、脊柱及其他部位。临床上显著特点是往往与周围肌肉（横纹肌）关系密切。
1．临床表现
海绵状血管畸形传统分类称为海绵状血管瘤。该类血管病变的特点为出生时即已出现畸形。病变大多发生于头面部、口腔粘膜、四肢、肝脏、脊柱及其他部位。临床上显著特点是往往与周围肌肉（横纹肌）关系密切。表现为肌肉内或肌束间的血管畸形。而四肢等部位发生的病变由于血管“瘤体”的构成上的差别可表现为海绵状血管畸形，或具有蜂窝状的血管畸形。绝大部分均表现为随着患者年龄增大而缓慢增大、增厚的病灶，极少数患者出现相应神经受压的疼痛症状。而大多数均无不适症状。以头面部病变为例，海绵状血管畸形位于深部者往往仅出现软组织肿块，有时大时小的现象。病灶位于较浅者可出现暗红色、蓝色、紫色结节样外观。部分患者会主诉摸到病灶内的硬性颗粒。头面部发生的患者可出现相应部位的肿胀，如舌体肿胀，腭部、咽侧、颊粘膜都是好发部位。在患者兴奋、恼怒时病灶会明显增大。病变位于四肢者少数伴有疼痛、肿胀。两侧不对称，患侧肢体增粗。静脉畸形往往表现为弥散的多点状、网状扩张的静脉，表面皮肤可见蓝色、紫色病灶，四肢部位通常显示蜂窝状结构。患者不慎外伤时可出现较多的出血，继发感染时常有出血。
2．组织病理
海绵状血管畸形光镜下可见较多的血管上皮衬里组成的窦腔，如衬里及结缔组织构成密度不一的间隔，腔内可见大量的红细胞。部分病例可见腔内由红细胞、血小板钙化而形成的静脉石。蜂窝状血管畸形光镜表现为正常肌细胞束组成的间隔，间隙内为大量红细胞，而血管上皮衬里不完整。一般的静脉畸形仅表现为静脉管壁增厚、增粗。
3．诊断和治疗
海绵状血管畸形诊断依据临床表现，体征结合穿刺、影像学检查不难明确。病变几乎均是出生后即已发现的软组织肿块，表浅者可有蓝色、紫红色结节外观，扪诊质地柔软，虽然一定范围但无实性肿块，可压缩并经放开后回复，有弹性。头面部病灶有体位移动试验阳性体征。即令患者置于“瘤体”低于心脏的特定体位，数分钟后会出现“瘤体”增大，膨胀的现象。有些病例可扪及硬性静脉石。瘤体位于深部时需与另一类脉管瘤、淋巴管瘤及神经纤维瘤相鉴别。采用穿刺活检，获得可凝血液即可确立诊断，而淋巴管瘤穿吸可得清亮淋巴液，神经纤维瘤则为血性不凝固液体。值得指出的是必须排除误穿入血管。穿入动脉时血液较鲜艳，“瘤体”不会缩小。伴随“瘤体”缩小的则是海绵状血管畸形。另外也需要与动、静脉畸形相鉴别。该类病的显著特点是可扪及搏动，听诊时可有吹风样杂音，临床“瘤体”表现出“桃红色”外观，体位移动试验阴性体征。位于四肢及内脏的海绵状血管瘤畸形诊断需要借助影像学检查。
B型超声检查，对于该类血管畸形具有诊断价值，可见瘤体的衬里及腔内液性回声。同时有静脉频谱也是区分其他血管病变的有力依据。超声检查缺点是无法显示立体解剖外形及与邻近组织的清晰界面。
CT检查，需要经增强后才能确诊血管畸形。但是也存在边缘不甚清晰的不足，远次于骨组织显影。
MRI检查，在T2加权像上可见高强度的泛晰血管病变影像。如应用MRA技术则可清晰显示病灶的全貌，是以种常规的检查手段。但缺点是可能存在数字“伪影”。
海绵状血管畸形的治疗方法:
1．手术切除，是最彻底的治疗方法。
2．冷冻治疗，主要利用不同的制冷剂对血管畸形病灶组织产生降温，达到组织变性、坏死、纤维组织修复替代的最终目的。该疗法对于较浅表而分散的血管病灶具有良好的效果。但对于较深的、或者位于头面部及在外表上明显部位的病灶不能适用。否则要么无法达到较彻底的效果，要么留下明显的瘢痕。
3．硬化疗法，作为一种注射治疗方法具有免除手术风险的显著优点，病员经受的治疗痛苦较小。临床可用各种注射剂如早期的沸水、无水酒精、(5%)鱼肝油酸钠、中医中药的消痔方剂。国外文献报道的α-干扰素，国内报道的平阳霉素均可获得一定的疗效，但是临床应用结果参差不齐。我们的经验是10%的明矾效果较为肯定。硬化疗法适宜于较深血管病灶的治疗，对于浅表的软组织病灶不宜用硬化注射疗法，因为软组织硬化后瘢痕往往带来明显的感觉不适。值得一提的是每次注射必须在有回抽血液的前提下进行。否则非但无效且造成正常组织的机化而影响功能。
咨询电话：0851-3820201
海绵状血管畸形传统分类称为海绵状血管瘤。该类血管病变的特点为出生时即已出现畸形。病变大多发生于头面部、口腔粘膜、四肢、肝脏、脊柱及其他部位。临床上显著特点是往往与周围肌肉（横纹肌）关系密切。表现为肌肉内或肌束间的血管畸形。而四肢等部位发生的病变由于血管“瘤体”的构成上的差别可表现为海绵状血管畸形，或具有蜂窝状的血管畸形。绝大部分均表现为随着患者年龄增大而缓慢增大、增厚的病灶，极少数患者出现相应神经受压的疼痛症状。而大多数均无不适症状。以头面部病变为例，海绵状血管畸形位于深部者往往仅出现软组织肿块，有时大时小的现象。病灶位于较浅者可出现暗红色、蓝色、紫色结节样外观。部分患者会主诉摸到病灶内的硬性颗粒。头面部发生的患者可出现相应部位的肿胀，如舌体肿胀，腭部、咽侧、颊粘膜都是好发部位。在患者兴奋、恼怒时病灶会明显增大。病变位于四肢者少数伴有疼痛、肿胀。两侧不对称，患侧肢体增粗。静脉畸形往往表现为弥散的多点状、网状扩张的静脉，表面皮肤可见蓝色、紫色病灶，四肢部位通常显示蜂窝状结构。患者不慎外伤时可出现较多的出血，继发感染时常有出血。
2．组织病理
海绵状血管畸形光镜下可见较多的血管上皮衬里组成的窦腔，如衬里及结缔组织构成密度不一的间隔，腔内可见大量的红细胞。部分病例可见腔内由红细胞、血小板钙化而形成的静脉石。蜂窝状血管畸形光镜表现为正常肌细胞束组成的间隔，间隙内为大量红细胞，而血管上皮衬里不完整。一般的静脉畸形仅表现为静脉管壁增厚、增粗。
3．诊断和治疗
海绵状血管畸形诊断依据临床表现，体征结合穿刺、影像学检查不难明确。病变几乎均是出生后即已发现的软组织肿块，表浅者可有蓝色、紫红色结节外观，扪诊质地柔软，虽然一定范围但无实性肿块，可压缩并经放开后回复，有弹性。头面部病灶有体位移动试验阳性体征。即令患者置于“瘤体”低于心脏的特定体位，数分钟后会出现“瘤体”增大，膨胀的现象。有些病例可扪及硬性静脉石。瘤体位于深部时需与另一类脉管瘤、淋巴管瘤及神经纤维瘤相鉴别。采用穿刺活检，获得可凝血液即可确立诊断，而淋巴管瘤穿吸可得清亮淋巴液，神经纤维瘤则为血性不凝固液体。值得指出的是必须排除误穿入血管。穿入动脉时血液较鲜艳，“瘤体”不会缩小。伴随“瘤体”缩小的则是海绵状血管畸形。另外也需要与动、静脉畸形相鉴别。该类病的显著特点是可扪及搏动，听诊时可有吹风样杂音，临床“瘤体”表现出“桃红色”外观，体位移动试验阴性体征。位于四肢及内脏的海绵状血管瘤畸形诊断需要借助影像学检查。
B型超声检查，对于该类血管畸形具有诊断价值，可见瘤体的衬里及腔内液性回声。同时有静脉频谱也是区分其他血管病变的有力依据。超声检查缺点是无法显示立体解剖外形及与邻近组织的清晰界面。
CT检查，需要经增强后才能确诊血管畸形。但是也存在边缘不甚清晰的不足，远次于骨组织显影。
MRI检查，在T2加权像上可见高强度的泛晰血管病变影像。如应用MRA技术则可清晰显示病灶的全貌，是以种常规的检查手段。但缺点是可能存在数字“伪影”。
海绵状血管畸形的治疗方法:
1．手术切除，是最彻底的治疗方法。
2．冷冻治疗，主要利用不同的制冷剂对血管畸形病灶组织产生降温，达到组织变性、坏死、纤维组织修复替代的最终目的。该疗法对于较浅表而分散的血管病灶具有良好的效果。但对于较深的、或者位于头面部及在外表上明显部位的病灶不能适用。否则要么无法达到较彻底的效果，要么留下明显的瘢痕。
3．硬化疗法，作为一种注射治疗方法具有免除手术风险的显著优点，病员经受的治疗痛苦较小。临床可用各种注射剂如早期的沸水、无水酒精、(5%)鱼肝油酸钠、中医中药的消痔方剂。国外文献报道的α-干扰素，国内报道的平阳霉素均可获得一定的疗效，但是临床应用结果参差不齐。我们的经验是10%的明矾效果较为肯定。硬化疗法适宜于较深血管病灶的治疗，对于浅表的软组织病灶不宜用硬化注射疗法，因为软组织硬化后瘢痕往往带来明显的感觉不适。值得一提的是每次注射必须在有回抽血液的前提下进行。否则非但无效且造成正常组织的机化而影响功能。
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