天疱疮的治疗
天疱疮是一种自身免疫性慢性皮肤粘膜大疱性疾病。患者血循环中存在有抗角朊细胞问物质的天疱疮抗体，与角朊细胞的连接蛋白桥粒中的天疱疮抗原结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解，形成特征性的薄壁、易于破裂的表皮内大疱。临床上分为寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮、疱疹样天疱疮、IgA型天疱疮、副肿瘤性天疱疮和药物诱发型天疱疮。
一、诊断依据
（一）临床依据
寻常型天疱疮 pemphigus vulgaris
1.好发于中年人，是天疱疮中最常见和较严重的一个类型。
2.特征性薄壁松弛性大疱：好发于头皮、面、腋和胸背部，于正常皮肤或红斑上出现大小不一的薄壁松弛性大疱，易破，并向外扩展形成较大糜烂面，氏征（Nikolsky sign）阳性。皮损愈合缓慢，愈后有色素沉着。
3.粘膜损害：大部分患者在病程中可有口腔、鼻、咽、食道等粘膜糜烂，约60％患者于皮肤损害之前数月出现口腔粘膜损害。
4.自觉瘙痒和疼痛，有时伴发热、畏寒、食欲减退。因较多体液和蛋白质丢失，可发生低蛋白血症，机体抵抗力降低，易发生各种感染。
5.病程慢性迁延，易反复发作。
增殖型天疱疮 pemphigus vegetans
1.系寻常型天疱疮的异型，患者一般抵抗力较强，病程更为缓慢，预后较好。
2.皮损好发于腋、股、臀沟、乳房下、脐部、口周及生殖器等皱褶处，发生水疱、糜烂、并有增殖性损害，尼氏征阳性。临床上分轻型和重型两个亚型：
轻型（Hallopeau）：原发损害为小脓疱，继而出现疣状增生并向周围扩展。以往曾认为系增殖性脓皮病。
重型（Neumann）：最初为正常皮肤或红斑上发生松弛性薄壁水疱，易破形成糜烂面，继而疣状增殖呈，周围新的损害不断出现，使皮损逐渐扩大。
3.粘膜损害常较寻常型天疱疮更明显。
落叶型天疱疮 pemphigus folliaceus
1.此型皮疹发展较缓慢，预后较寻常型天疱疮为佳，有时能自行缓解。
2.初发于头皮、面及躯干上部，以后可泛发全身。
3.原发损害为发生于棘细胞浅层的薄壁松弛性水疱，非常易破，主要表现为糜烂面，上覆油腻鳞屑，呈落叶状或成层疏松粘连似油酥饼样。痂下较多分泌物，伴腥臭味。尼氏征阳性。
4.口腔粘膜损害较寻常型少见。
红斑型天疤疮 pempliigus erythematosus
1.系落叶型天疱疮的良性亚型，病情较轻，皮损较局限，患者的抵抗力较强，预后较好。
2.皮损好发于头皮、面部及躯于上部。面部皮损似红斑狼疮或脂溢性皮炎，头皮及胸背部皮损似落叶型天疱疮，特点是红斑基础上出现表浅的水疱，极易破溃形成痂屑，尼氏征阳性。
3.一般无粘膜损害。
（二）实验室依据
1.组织病理：表皮内形成裂隙和大疱，疱液中有棘刺松解细胞，该细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。
2.免疫荧光：取皮损及周围正常皮肤直接免疫荧光检查可见棘细胞间以1gG、C3为主的抗体和补体呈网状沉积，约25％患者可见IgM、IgA阳性。部分红斑型患者基底膜带处可有1gG和补体沉积。取血清作间接免疫荧光检查，80～90％患者可测到天疱疮抗体，主要是IgG，通常其抗体滴度与病情平行。
3.免疫沉淀和免疫印迹法证实寻常型和增殖型患者血清中有针对130KD、210KD天疱疮多肽抗原的自身抗体，而落叶型和红斑型患者则有针对160KD、260KD天疱疮多肽抗原的自身抗体。
疱疹样天疱疮 pemphigus herpetiformis
（一）临床依据
1.特点是皮损类似疱疹样皮炎。此型多见于中、老年，病程慢性，易反复发作，预后较好。
2.好发于躯干和四肢。皮损类似疱疹样皮炎，呈环形或弧形水肿性红斑，边缘有绿豆至米粒大小水疱，疱壁较紧张，尼氏征往往阴性。
3.口腔粘膜较少受累。
4.瘙痒剧烈。
（二）实验室依据
1.组织病理：表皮内棘细胞间水肿，有较多嗜酸性粒细胞或／和嗜中性粒细胞浸润，即嗜酸性细胞海绵形成。部分病例棘层中部可见棘刺松解，形成裂隙和水疱。
2.免疫荧光：取皮损及周围正常皮肤直接免疫荧光检查可见棘细胞间以1gG、C3为主的抗体和补体呈网状沉积，部分患者可见IgM、IgA阳性。
二、鉴别诊断
各型天疱疮根据临床表现、组织病理和免疫荧光检查确诊不难，但必要时需与大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、大疱性多形红斑、大疱性表皮松解症、剥脱性皮炎、脂溢性皮炎、红斑狼疮等鉴别。各病详见有关章节。
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