九个月婴儿因病夭折的教训

　　病案举例：最近，我应邀参加了一次全市儿科疑难病例会诊。患儿是一位年仅9个月大的瘦小婴儿，主要症状为发高烧、频咳、呼吸困难等肺炎征象，已在市内某医院应用抗生素治疗7天，疗效不佳。患儿既往体质虚弱，出生后几乎每个月都要生病住院一次，且治愈时间比别的弦子要长。这次又患上严重感染(肺炎合并败血症)，会诊时我建议给孩子查一查他的免疫功能全套．结果提示患有严重联合免疫缺陷病，虽经全力抢救。这孩子没能逃掉夭折的命运。点评：免疫缺陷病是指因免疫系统的器官、细胞、分子等构成成分存在缺陷，免疫应答发生障碍，导致一种或多种免疫功能缺损的数十种病症。免疫缺陷病可分为原发性和继发性。它们的共同特征为：身体抗感染功能低下，对病原微生物高度敏感，出现反复而严重甚至致死的感染。临床上，若孩子因免疫缺陷导致的感染(如细菌性感冒、腹泻、皮肤长疖子，中耳炎或肺炎，甚至发生严重感染如败血症等)，每月应至少反复出现两次。感染一旦发生，单用抗菌素治疗往往难以控制。免疫缺陷所致小儿反复感染的诊断可由临床表现提示，但最后确诊则有赖于免疫功能的检测以及对试验结果的正确评价。如果一个孩子老是患感染性疾病，家长一定要带孩子上大医院检查免疫功能全套，看看血清免疫球蛋白(即抗体)有无异常或缺陷；了解外周血象和淋巴细胞计数，做皮肤迟发性超敏反应试验，T细胞功能及其亚群数量检测等，以尽早明确病因。

　　免疫缺陷病诊断明确后，可采用免疫替代疗法，补其所缺。如低丙种球蛋白血症或IgG亚类缺陷病，可静脉注射高效价丙种球蛋白(IGIV)，剂量为每月每公斤体重0．2～0．4克。若为原发性抗体缺陷病则需要终生作IGIV替代治疗。免疫替代疗法还包括输注血浆、红细胞、粒细胞、白细胞介素及干扰素等。对于严重联合免疫缺陷病人可使用免疫重建，即输注正常人干细胞，其目的让基因转入病人干细胞内，使其发挥正常功能。干细胞输注法包括骨髓移植、肝胚细胞、脐血和外周血干细胞移植。对于免疫系统发育延缓或体弱儿给予免疫促进疗法。近年研究表明，免疫调节剂如多抗甲素、胸腺素、转移因子、甲氰米呱、左旋米唑和中药黄芪对治疗继发性免疫缺陷病有一定疗效，对原发性免疫缺陷病几乎无效。

(如果您认为转载内容侵犯了您的权益，请及时联系我们，本网站将在收到信息核实后24小时内删除相关内容。)