肝豆状核变性的中医药研究进展

许 岩 胡 浩 肝豆状核变性(WD)又称为Wilson氏病，是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病，以脑内基底节变性、肝硬化、角膜色素环和肾脏损害为主要病理特点。临床表现为舞蹈、肢体震颤、精神症状。30多年来，国内外大都是采用西药青霉胺治疗以促进尿铜的排泄，但是不良反应较多并且疗效不甚理想。而祖国医学注重整体调节，辨证治疗本病，显示出对本病治疗的良好前景。特别是近年来对本病的临床及试验研究资料不断增加，取得了极丰富的经验。现将近年来的中医中药临床研究概况综述如下。 病因病机 多数医家认为本病当责之于肝，与虚、瘀、风、痰有关。于鸿钧认为本病系肝肾阴虚，肝阳偏亢，虚风内动所致。杨任民、韩咏竹等指出铜毒内聚，肝胆湿热内蕴是WD的主要病机。童康尔认为发病与血瘀有关，发病早期为湿热炽盛、瘀血内蕴，中晚期为气血亏虚、瘀血阻滞。乔林诚’认为本病属于“风证”、“臌胀”的范畴，病位在肝脾两脏，病机一为以脾虚为根本，气虚生化不足而肝血虚，不能“淫气于筋”；二为脾虚不能胜水，气虚血瘀，水湿瘀血相搏结。杨文明等总结本病临床前期或早期多以肝肾不足、气血亏虚为主，而临床期多见湿热蕴结之证，早期多虚，中后期多实，虚中挟实，虚实夹杂，这与一般疾病所表现出的早期多实，中后期多虚的特点明显有别。认为本病为常染色体隐性遗传，患者之疾禀受于父母，遗传缺陷明显，说明先天不足，肾中精气素亏。阴不敛阳，虚风内动或肝失条达，情志失畅，或升发太过，津液不布，血运不畅，胆汁不泌，铜毒不泄，以致铜毒、湿热、瘀血、痰浊内蕴上冲，变生诸症。因此本病的主要病位在肝肾。 中药治疗 1．辨证分型论治：杨任民认为传统的“平肝熄风”法药物论治治疗本病无益有害。刘铁新等报道上海龙华医院中药治疗45例，分为三型：肝气郁结、气滞血瘀型，治拟疏肝理气、通络消积，药用川楝子、延胡索、柴胡、郁金、三棱、莪术、赤芍；脾胃积热、痰湿阻络型，治拟清热燥湿、化痰通络，药用苍术、白术、厚朴、半夏、陈皮、生石膏、胆南星、菖蒲；肝肾不足、肝风内动型，治宜滋养肝肾、柔肝熄风，佐以通腑泄热、活血化瘀，药用金钱草、大黄、茵陈、海金砂、柴胡、丹参、赤芍。其中33例明显改善，病情稳定，随访3年未复发，1例7年未复发，其余ll例症状不同程度得到改善。任明山等将本病分为脑型和肝型，应用中药肝豆汤治疗疗效满意。崔世麟对青霉胺治疗不适应者根据首发症状不同辨证分型：锥体外系症状首发属中州阳微、痰湿内阻，治宜悦胃醒脾、化湿祛痰，拟方苓桂术甘汤合二陈汤加减；精神症状首发属肝失条达、疏泄失司，治宜养肝疏肝，拟方一贯煎治疗；肝脏症状首发属脾胃阳虚、气机阻滞，治宜温阳疏利，予茵陈术附汤加减；骨关节和肌症状首发属肾精亏损、髓海不足，治宜补。肾健骨强筋，用左归饮和六味地黄丸交替应用；皮肤变黑者属气滞血瘀、肌肤不润，治宜活血通络，以桃红四物汤加减；月经失调首发属痰湿阻络，治宜化痰祛湿，用济生导痰汤治之。谌宁生将该病辨证分为四型：肝风内动型，治疗滋养肝肾、柔肝熄风，方用大定风珠加减；湿困脾胃型，治疗芳香化湿、健脾和胃，方用藿朴夏苓汤加减；痰浊阻络型，治宜祛痰通络、醒脑开窍，方用涤痰汤加减；热毒内盛型，治宜清热解毒、泻肝降火，方用龙胆泻肝汤加减。洪铭范等把其分为肝肾阴虚型、气血两亏型、湿热内蕴型、痰蒙清窍型、痰火扰心型。乔氏分为两型：风证型，基本方药用炙黄芪、党参、白术、当归、白芍、茯苓、木瓜、山药、玉竹、秦艽；臌胀型，基本方药用黄芪、山药、薏苡仁、车前子、玉竹、白芍、当归。 2．专方专药治疗：杨任民等早期应用肝豆汤(大黄、黄连、黄芩、穿心莲、半枝莲、革薜)配合西药治疗418例，显效103例，好转286例，总有效率93．06％；应用更新后肝豆片(每片含大黄O．25g，黄连O．25g，姜黄O．25g，金钱草O．625g，泽泻O．625g，三七0．042g)并联合西药排铜治疗肝豆状核变性患者198例，疗程2个月，临床痊愈率11．11％，总有效率为84．85％，随访6个月～24年，临床痊愈及显效率均增高。胡文彬等E14]应用肝豆片1号(大黄、黄连、姜黄、鱼腥草、泽泻、莪术)治疗34例患者，总有效率为70．59％，临床观察对流涎、构音障碍、皮肤变黑及肢体水肿等症状与体征改善较明显。任明山等给中药肝豆汤(大黄6g，黄连、黄芩、泽泻各10g，鱼腥草、半枝莲、穿心莲各20g)，每日1剂分2次服，并配合西药排铜，疗程1个月，治疗40例，总有效率85％；而对照组，单纯西药排铜40例总有效率62．5％，两组疗效比较有显著差异(P

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