从脾论治阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria）简称PNH，是一种红细胞膜异常引起血管内溶血性疾病，多发于20岁～40岁男性。临床表现以贫血为主，表现为头晕、心慌、气短、乏力、口唇指甲苍白、脸色苍白，伴有出血，主要是牙龈出血、鼻腔出血、皮肤黏膜出血点、淤斑，常被误诊为再生性障碍贫血。发作型PNH以阵发性酱油色尿或尿如茶水为特征，伴有巩膜、皮肤黄疸、贫血。血液化验可以是全血细胞减少，红细胞、白细胞、血小板都少，但网红是增高的，这一点与再生性障碍贫血不同，但也有网红是低的；骨髓穿刺、骨髓检查结果多数病人增生活跃，但也有一部分病人是增生减低的，它与再生性障碍贫血很相似，骨髓及血液检查很接近，所以往往容易误诊，可进行特异性检查来鉴别。 　　特异性化验有酸溶血试验、糖水试验、蛇毒试验，这些在PNH当中是阳性的，CD55、CD59的标记细胞在PNH中明显减少，通过这些可与再生性障碍贫血鉴别。在临床上再生性障碍贫血的病人在治疗过程中或治好多年以后再转化为PNH，也可以是PNH与再生性障碍贫血同时存在，称为AA—PNH综合征。 　　中医认为本病的基本病机在于脾肾两虚，湿热毒邪蕴结。脾为后天之本，气血生化之源。脾失健运，水湿内停，感受热毒，湿热毒邪互结，熏蒸肌肤则出现黄疸，流注膀胱，则出现血红蛋白尿。“肾藏精、主骨、生髓”、“精血同源”，肾精亏虚，血化无源而见贫血，卫外不固，感受外邪，邪毒内侵骨髓，迫血妄行则见出血，离经之血为淤血，淤血不祛，新血不生，形成恶性循环，治疗上以健脾补肾，化湿通络为大法，可调整机体免疫功能，控制溶血发作，恢复骨髓造血功能。 石家庄平安医院主任医师吴维海

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