临床上根据鱼鳞病的症状表现,遗传方式,发病时间等将鱼鳞病分为四种类型:
1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。
2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。
3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。
4、板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。
鱼鳞病相当于中医的“蛇皮癣”。如隋《诸病源候论·蛇皮候》中说“蛇皮者,由风邪客于腠理也。人腠理受于风,则闭密,使血气涩浊,不能荣润,皮肤斑剥,甚状如蛇鳞”。现在认为多由先天禀赋不足,而致血虚风燥,或瘀血阻滞,体肤失养而成。禀赋不足者,肾精衰少,皮肤失于精血濡养而肌肤甲错,精血不能濡润,日久化燥生风,或外受风邪而成;瘀血阻滞者,因禀赋虚弱,气血瘀阻,经脉不畅,体肤失养所致。
中医治疗宜益气散瘀,荣肌润肤,清热解毒为主。
最新研究表明:病在表皮其根在脏腑和血液,鱼鳞病的发生是由于遗传原因导致体内某种物质代谢障碍,这种代谢遗留物不易从肾脏排泄,却与皮肤有较强的亲和力,当它在体内积聚到一定程度时,就逐渐通过皮脂腺、汗腺分泌到体外,从而达到了排泄清除的目的。由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大,夏季皮肤水分充足、气温高,这种物质处于液化和溶解状态,因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天,气温降低,气候干燥,该物质一经分泌到皮肤表面就迅速凝固,并且皮肤水分减少,无法有效溶解该物质,因此它就凝结、沉积于皮肤角质层。其结果一方面对皮肤产生损害,使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管,导致皮脂腺、汗腺分泌障碍,最终发生痿缩,皮肤失去滋润,变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及个体体质的不同,分别从皮脂腺、汗腺上分泌代谢遗留物的多少也不一,因此表现为特定部位的皮损、不同类型的鱼鳞病以及轻重不同的症状。轻度患者只是在四肢、腹部、臀部出现皮肤干燥、粗糙、脱屑、汗毛少、有冬天重,夏天轻或者完全好的特点;中度患者有明显的白色鱼鳞纹路;重度患者还会伴有褐色或灰褐色的鱼纹;更严重者产生鱼鳞片。专家组从净化体内毒素,改善皮肤微循环研治着手,吸取中医“治标先治本,标本兼治”的理念,在古方的基础上又加入多种名贵中药成份,科学配伍,经现代高科技工艺浓缩加工。成功的配研出新一代治疗鱼鳞病的专用治疗药物系列药品。
治疗的原理是:通过药物与体内代谢遗留物质结合,促使其从肾脏中排泄,从而减少从皮肤上的分泌量,使其减少直至消除对皮肤的损害,皮肤依靠自身的修复功能逐渐恢复正常。由于刚开始治疗时,体内该代谢遗留物质积聚量多,因此需要先予以清除。由于个体的差异,清除遗留物的过程时间长短肯定不一,因此多长时间见效因人而异,但是依据发病机理推算,应该在用药十天左右有效果,在服用2至3疗程以后即可可观改善其临床表现。
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