皮肤型红斑性狼疮

又称慢性盘状红斑性狼疮(DLE)，主要发生于面部，以及其他暴露部位，愈后留下疤痕，为妨碍美容的比较严重的皮肤病之一。

　　(一)病因病机

　　中医认为本病发生的内因是由于先天禀赋不足而肝肾亏损，或因七情内伤，劳累过度，或因房事失节以致阴阳气血失于平衡，气血运行不畅，气滞血瘀，经络阻塞，腠理不密；外因则多为日光照射，感受热毒，蕴积肌肤。此外尚与肝气郁结有关。

　　现代医学认为本病是一种自身免疫性疾病，其发病机理可能是在遗传的基础上，由于某些外因作用，机体免疫调节功能紊乱，破坏了耐受性，使机体对自身组织产生免疫反应，结果造成组织损伤。由于主要损伤结缔组织，故属结缔组织疾病范畴。

　　本病目前已知的外因有细菌或病毒感染、药物反应等因素，日光照射、紫外线照射可以激发或加重损害，临床与实验还证明雌激素也能诱发本病或使病情加重。此外，女性妊娠期间往往病情加重。

　　(二)临床表现

　　1.多见于15～40岁女性。

　　2.基本皮损为盘状限局性红斑分布在鼻梁两侧的面颊部，典型者形成蝴蝶样形态；皮损表面附有粘着性鳞屑，鳞屑的下面有角质刺，犹如钉板，嵌在开大的毛囊孔内；剥去鳞屑在皮肤上可见到开大的毛囊口哆开，状如筛孔；有时毛细血管扩张；多年的皮损中央萎缩或形成疤痕，周围色素沉着，间杂色素减退。

　　3.好发部位主要在面部，也可发生在耳壳、头皮、手背、口唇、颈背等处。在耳壳的损害，常是边缘不清的青红色或暗紫色的斑块，冬季明显，类似冻疮，但夏季也不消失，日久多形成萎缩性疤痕，形成畸形呈虫蚀或鼠咬状；发生在头皮者，多先有红斑鳞屑，再有角质增生或有萎缩性疤痕，头发往往折断，甚至头皮可连毛囊一齐揭下如钉鞋，而呈永久性脱发；唇部的病变，以下唇的唇红部为多，先为充血性红斑和角质性脱屑，质硬且多，日久呈萎缩性的白色疤痕，侵及四周皮肤表现为糜烂和溃疡，日久遗留一个边缘清楚的、光秃色淡的疤痕。

　　4.在病情发展过程中，伴有不同程度的瘙痒和烧灼感。

　　5.病程慢性，夏季或日晒后加重，日久损害可趋于静止状态，有的中心色素减退，周围色素沉着。日久个别患者可癌变。极少数患者可因日光曝晒或过度劳累等原因，损害加剧而转变成为系统型红斑性狼疮。

　　6.少数患者可同时在面颊、头皮、手背、足背、足趾、躯干等各处同时发生多数与面部盘状红斑性狼疮相同的皮损，而无明显的全身症状，叫播散型红斑性狼疮。

　　7.有些学者把深在型红斑性狼疮列为皮肤型盘状红斑狼疮的一个特型。其特点为在头面或其他部位有盘状红斑性狼疮的皮损，同时皮下有一个到数个质软或硬、樱桃至鸽蛋大、界限清楚的结节，皮肤表面正常。好发于面部、上臂、臀或膝、背部、前臂等，多自行吸收而不留痕迹，或愈后表面凹陷，留下大小不同及深浅不一的疤痕，一般无明显全身症状，少数有系统性病变。　　

　　(三)治疗方法

　　1.内治　　

　　(1)中药　　

　　①辨证论治　　

　　治宜养阴清热，补益肝肾为主。常用药物如生地、玄参、麦冬、知母、黄柏、银花、地骨皮、青蒿、生甘草。加减法：发生在头皮部者，上方加当归、白芍、菊花、炙地龙；发生耳轮等处似冻疮者，上方加黄芪、赤芍、红花、桂枝、鸡血藤，去知母、黄柏、银花、地骨皮；以唇部和粘膜损害为主者，上方加制黄精、天花粉、生大黄、车前子；深在性红斑性狼疮，上方加夏枯草、海藻、牡蛎。转成系统性红斑性狼疮或鳞状细胞癌，用药见有关资料。

　　若肌肤甲错明显者，治宜活血化瘀，用通窍活血汤加减。加减法同上。　　

　　(2)成药验方：以上各型均可选用以下药物配合治疗。　　

　　①昆明山海棠片，0.25g，每次2～3片，1日3次饭后服。　　

　　②青蒿素0.2g，每次1片，1日2次饭后服。

　　③亦可选用六味地黄丸9g(分吞)，或新六味片，每次5片，1日3次；或滋阴补肾片，每次5片，1日2次。

　　均可用青蒿9g，煎汤代茶，送服上述药片。　　

　　(3)西药

　　①磷酸氯喹0.25g，每次1片，1日2次，1周后减为1日1次，3个月后改为1周2次，出现视力模糊等副作用时停用。

　　②泛发者(播散型)可口服小剂量强的松，每日30mg，分3次口服，产生疗效后减量、停药。　　

　　③氯苯酚嗪：每日100mg，顿服，主要副作用为皮肤红染。

　　④每天肌注维生素B12500µg，或微生素E20mg，每日3次口服，均有一定的辅助治疗作用。　　　　

　　2.外治

　　(1)白玉膏和肤轻松各半混匀外搽皮损处，或去炎松或肤轻松合黄连膏各半混匀外搽，每 E12次，疗效甚佳。若用塑料薄膜封包，可增加疗效。

　　(2)肤疾宁外贴，1周换1次。

　　(3)也可用皮质类固醇激素如强的松龙混悬液或确炎舒松-A等进行皮损内注射，每1～2周1次。

　　(4)小片皮损也可用二氧化碳霜、液氮冷冻治疗。　　

　　(四)日常养护

　　1.尽量避免受凉感冒，以减少病毒、细菌感染的机会。

　　2.避免日晒，对日光敏感者更应注意，外出时应该使用防光剂、撑伞或戴宽边帽，穿浅色长袖上衣和长裤或长裙。忌用有光感作用的药物如酚塞嗪、双氢克尿塞、磺胺类药物和灰黄霉素等。

　　3.注意休息，避免过度劳累，最好避免妊娠，以免病情进一步发展。如已发展为系统性红斑狼疮(SLE)，则应早做治疗性人工流产。

　　4.增强体质，注意营养调节及补充维生素，可进食水果、动物肝脏等，但不宜服食含有雌激素的滋补营养品，如人参蜂王浆等。

　　5.育龄妇女应避免使用雌激素类避孕药，可改用其他避孕方法。
 

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