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  • 血友病是伴性遗传病--“皇室病”原因

  • 来源:唐汉寻医问药 作者:唐汉 时间:2013-10-17 09:57:33
  • 核心提示:  1840年2月,21岁的维多利亚女王和她的表哥(舅舅的儿子)阿尔伯特结婚,他们一共生下了9个孩子,四男五女,4个男孩子有3个患有遗传病——血友病,女孩子也是血友病
     1840年2月,21岁的维多利亚女王和她的表哥(舅舅的儿子)阿尔伯特结婚,他们一共生下了9个孩子,四男五女,4个男孩子有3个患有遗传病——血友病,女孩子也是血友病基因的携带者。

      她的3位王子都是两岁左右发病。这是一种稍有碰撞即出血不止的疾病。当时的医学界对此毫无办法,连最高明的医生也束手无策,结果一个个都短命早夭。

      所幸的是5位公主却都美丽健康聪明,于是不少国家的王子都前来求婚。然而当她们先后嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他王室后,她们所生下的小王子也都患上了血友病。这件事把欧洲许多王室都搅得惶恐不安,所以当时把血友病称为“皇室病”。

      血友病是一种“伴性遗传”疾病,也就是说,这种病与人的性别有关。该病的基因就位于细胞中的X染色体上。男性的性染色体是XY型,于是会发病。而女性的性染色体是XX,病变的X染色体被另外一条健康的X染色体所代偿,所以并不发病。但是尽管她个人不发病,但这条有病变的染色体会继续遗传下去,遗传给她们的子女。在下一代中,男性中有1/2的人会发病,而她们的女儿中又有1/2的人成为血友病的基因携带者,于是就会继续向下遗传,这就是伴性遗传病的遗传规律。

      造成遗传病的原因,主要还是近亲结婚。王室血统的“纯洁”,带来的却是家庭的悲剧。

      科学家的悲哀

      达尔文是19世纪伟大的生物学家,也是进化论的奠基人。

      1839年1月,30岁的达尔文与他的表妹爱玛结婚。爱玛是他舅舅的女儿。他们的6个孩子中竟有3人中途夭亡,其余3人又终身不育。这件事情让达尔文百思不得其解,因为他与爱玛都是健康人,生理上没有什么缺陷,精神也非常正常,为什么生下的孩子却都是如此呢?

      达尔文到了晚年,在研究植物的生物进化过程时发现,异花授粉的个体比自花授粉的个体,结出的果实又大又多,而且自花授粉的个体非常容易被大自然淘汰。达尔文了解到:大自然讨厌近亲婚姻。同时也意识到了近亲婚配给自己的生活带来的遗憾。在还没有掌握大自然中生物界的奥秘之前,大科学家自己却先受到了自然规律的无情惩罚。这个深刻的训后来被达尔文写进了自己的论文。

      “达坂城姑娘”为什么美丽不再

      在15-16世纪,清政府从甘肃等地移民了一批百姓到新疆达坂城一带,他们与当地居民通婚,这种远距离婚配造就了漂亮的“达坂城姑娘”。这不仅激发了当年的音乐大师王洛宾的灵感,创作了动听了民歌《达坂城的姑娘》,随着这支歌曲的传扬,还使达坂城的维吾尔姑娘饮誉中外。许多中外游客一到西北,都欲一睹达坂城姑娘的风采。然而,如今达坂城的姑娘普遍都已经不漂亮了。这是为什么呢?社会学家和医学家们经过调查发现,原来因为达坂城由于交通闭塞,当地人在一个狭小的圈内通婚,已使得达坂城的姑娘普遍失去了昔日的迷人风采!

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