风湿综合征或藏癌症杀机
核心提示： 恶性肿瘤的骨骼肌肉表现已被临床所认识，我们称之为癌相关风湿综合征。恶性肿瘤与风湿表现之间的因果关系、关联的强度和时间关系比较复杂，但是风湿综
恶性肿瘤的骨骼肌肉表现已被临床所认识，我们称之为癌相关风湿综合征。恶性肿瘤与风湿表现之间的因果关系、关联的强度和时间关系比较复杂，但是风湿综合征的某些特点更易提示它与隐性恶性肿瘤相关，因此提高这方面的认识，就可能使肿瘤获得早期诊断。下面是一些具有特殊症状的风湿病：
一、癌性多关节炎：特征是高龄发病;突发性不对称急性关节炎;下肢为好发部位，不累及小关节和腕关节;类风湿因子阴性;滑膜活检显示轻度不典型滑膜炎。最近一个研究发现5.8%的成人急性白血病表现有关节炎症状，关节炎症状出现在白血症确诊之前平均3.2个月。这种风湿综合征以累及不对称大关节;疼痛严重，与体征不成比例;有下背痛;对常规抗风湿药物反应不良等特点。
二、肥大性骨关节炎：该综合征包括杵状指、骨膜炎和关节病，关节病表现轻重不一，从轻微的关节痛到弥散性多关节炎均可见到。肥大性骨关节病常见于转移性肺癌，预后不好。此外，在高达20%的原发性肺癌也可见到。有报道肿瘤切除后该综合征消失。病人血中VEGF水平增高，被认为是参与肥大性骨关节病发病的生长因子。
三、皮肌炎：在皮肌炎和多发性肌炎病人中，肿瘤发生率增高。其中皮肌炎出现肿瘤的风险比多发性肌炎高。任何部位和类型的肿瘤都可能出现，没有一种肿瘤明显占优势。除在典型皮肌炎中出现恶性肿瘤外，恶性肿瘤在儿童肌炎，肌炎伴某些结缔病和无肌炎的皮肌炎中也有发现。肌炎病人中肿瘤发生率增高意味着肌炎诊断之后应搜索肿瘤。关于搜寻的范围及那种肌炎值得搜索尚无一致意见。
四、不典型风湿性多肌痛：不典型症状对风湿性多肌痛的诊断提出了挑战，因为 多种疾病可以类似风湿性多肌痛。这种风湿性多肌痛综合征偶尔可是播散性癌症的首次临床表现。不典型风湿性多肌痛的特点是：年龄小于50多;只累及一个典型部位;不对称的累及典型部位;除典型部位，还有其他关节痛;血沉小于40或大于100mm/h;用10mg强的松治疗后只部分改善或改善较慢。肩部和盆骨带的X片很少发现溶骨性改变，但常有提示转移癌的同位素浓集。对典型风湿性多肌痛病人是否需搜索肿瘤意见不一。在不典型风湿性多肌痛病人中癌性骨和关节受累风险很大，应特别注意。
五、50岁以后出现的雷氏现象：这种雷氏现象常常伴随肿瘤。它常常是手指不对称受累，并易造成手指坏死。在这些病人中，雷氏现象常在恶性肿瘤确诊之前出现，化疗后或肿瘤切除后偶可缓解。
六、干燥综合征伴随单克隆抗体：随访5年以上5~7%的干燥综合征病人出现淋巴瘤。干燥综合征病人出现淋巴瘤一般经过一个多级步骤：初期多克隆抗体生成增多，继之出现以外表正常的淋巴细胞浸润组织为特征的中间期，观察到全身淋巴腺病和一些不典型特征(假性淋巴瘤)，出现单克隆蛋白。最后bcl2癌基因转位到第14对染色体的免疫球蛋白重链上，出现明显的恶性变。据此可见，某些风湿病与癌前状况相类似。癌前病变可能会持续好几年才产生明显的恶变。
约50%的干燥综合征病人血清中有单克隆免疫球蛋白。单克隆抗体17-109存在于所有恶性转型的病人中，这种抗体可识别VkⅢb类风湿因子亚群。其他提示恶性变的指标有血清IgM水平减低，RF消失。最后，唇小唾液腺活检标本中出现轻链利用限制是预示淋巴瘤的一个重要信息。
虽然从个案报道中可发现风湿病与肿瘤有一定关联，但一般认为在大部分病人中广泛搜索肿瘤在花费一效果上是不合算的，因而不予推荐，除非有其他证据提示病人患有肿瘤。通过病人的肿瘤史、家族肿瘤史、是否接触致癌物质和药物，所患风湿病出现肿瘤风险性的流行病资料，有无不典型的风湿病表现，是否同时存在其他伴随肿瘤综合征，以及是否存在恶性肿瘤血清标志物等方面判定评估病人有无肿瘤。
一、癌性多关节炎：特征是高龄发病;突发性不对称急性关节炎;下肢为好发部位，不累及小关节和腕关节;类风湿因子阴性;滑膜活检显示轻度不典型滑膜炎。最近一个研究发现5.8%的成人急性白血病表现有关节炎症状，关节炎症状出现在白血症确诊之前平均3.2个月。这种风湿综合征以累及不对称大关节;疼痛严重，与体征不成比例;有下背痛;对常规抗风湿药物反应不良等特点。
二、肥大性骨关节炎：该综合征包括杵状指、骨膜炎和关节病，关节病表现轻重不一，从轻微的关节痛到弥散性多关节炎均可见到。肥大性骨关节病常见于转移性肺癌，预后不好。此外，在高达20%的原发性肺癌也可见到。有报道肿瘤切除后该综合征消失。病人血中VEGF水平增高，被认为是参与肥大性骨关节病发病的生长因子。
三、皮肌炎：在皮肌炎和多发性肌炎病人中，肿瘤发生率增高。其中皮肌炎出现肿瘤的风险比多发性肌炎高。任何部位和类型的肿瘤都可能出现，没有一种肿瘤明显占优势。除在典型皮肌炎中出现恶性肿瘤外，恶性肿瘤在儿童肌炎，肌炎伴某些结缔病和无肌炎的皮肌炎中也有发现。肌炎病人中肿瘤发生率增高意味着肌炎诊断之后应搜索肿瘤。关于搜寻的范围及那种肌炎值得搜索尚无一致意见。
四、不典型风湿性多肌痛：不典型症状对风湿性多肌痛的诊断提出了挑战，因为 多种疾病可以类似风湿性多肌痛。这种风湿性多肌痛综合征偶尔可是播散性癌症的首次临床表现。不典型风湿性多肌痛的特点是：年龄小于50多;只累及一个典型部位;不对称的累及典型部位;除典型部位，还有其他关节痛;血沉小于40或大于100mm/h;用10mg强的松治疗后只部分改善或改善较慢。肩部和盆骨带的X片很少发现溶骨性改变，但常有提示转移癌的同位素浓集。对典型风湿性多肌痛病人是否需搜索肿瘤意见不一。在不典型风湿性多肌痛病人中癌性骨和关节受累风险很大，应特别注意。
五、50岁以后出现的雷氏现象：这种雷氏现象常常伴随肿瘤。它常常是手指不对称受累，并易造成手指坏死。在这些病人中，雷氏现象常在恶性肿瘤确诊之前出现，化疗后或肿瘤切除后偶可缓解。
六、干燥综合征伴随单克隆抗体：随访5年以上5~7%的干燥综合征病人出现淋巴瘤。干燥综合征病人出现淋巴瘤一般经过一个多级步骤：初期多克隆抗体生成增多，继之出现以外表正常的淋巴细胞浸润组织为特征的中间期，观察到全身淋巴腺病和一些不典型特征(假性淋巴瘤)，出现单克隆蛋白。最后bcl2癌基因转位到第14对染色体的免疫球蛋白重链上，出现明显的恶性变。据此可见，某些风湿病与癌前状况相类似。癌前病变可能会持续好几年才产生明显的恶变。
约50%的干燥综合征病人血清中有单克隆免疫球蛋白。单克隆抗体17-109存在于所有恶性转型的病人中，这种抗体可识别VkⅢb类风湿因子亚群。其他提示恶性变的指标有血清IgM水平减低，RF消失。最后，唇小唾液腺活检标本中出现轻链利用限制是预示淋巴瘤的一个重要信息。
虽然从个案报道中可发现风湿病与肿瘤有一定关联，但一般认为在大部分病人中广泛搜索肿瘤在花费一效果上是不合算的，因而不予推荐，除非有其他证据提示病人患有肿瘤。通过病人的肿瘤史、家族肿瘤史、是否接触致癌物质和药物，所患风湿病出现肿瘤风险性的流行病资料，有无不典型的风湿病表现，是否同时存在其他伴随肿瘤综合征，以及是否存在恶性肿瘤血清标志物等方面判定评估病人有无肿瘤。
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